La malattia di Kawasaki (MK), descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki 1, è una vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti dell’organismo, autolimitante, ad eziologia sconosciuta, probabilmente multifattoriale, che colpisce prevalentemente lattanti e bambini nella prima infanzia. La MK è caratterizzata da febbre, iperemia congiuntivale bilaterale, eritema delle labbra e della mucosa orale, anomalie delle estremità, rash e linfoadenopatia cervicale. [..]
Le insidie della malattia di Kawasaki.pdf
Commenti
più giorni, ni abbiamo assistito a una febbre della durata di soli 3 gg e i segni collaterali, quali congiuntivite, alterazioni delle labbra e della cavità orale ed esantema sono stati estremamente fugaci. Non si sono evidenziati la linfoadenopatia cervicale né le alterazioni delle estremità. Tra i dati di laboratorio da segnalare la piastrinosi in
nona giornata.
Nonostante la terapia con Ig ad alte dosi il bambino ha sviluppato due aneurismi coronarici.
Il nostro caso per porre un nuovo quesito: la febbre per 5 o più giorni è sempre un criterio maggiore nelle forme atipiche?
Grazie!!
Dott Mario Bandiera e Collaboratori
S.C. di Pediatria e Neonatologia del P.O Sirai di Carbonia A.S.L 7
la ringraziamo di aver segnalato il caso di Malattia di Kawasaki incompleta del vostro paziente di 4 anni.
Le linee guida italiane della malattia di Kawasaki, presentate al Congresso SIP di Genova 2008 e in corso di pubblicazione sulla rivista Prospettive in Pediatria, ribadiscono il criterio febbre per 5 giorni come irrinunciabile (in accordo con la letteratura internazionale). In particolare, tra gli altri, l' articolo di Muta e collaboratori dimostra come anche modificando il criterio febbre non si ottengono vantaggi significativi in senso diagnostico e prognostico (Muta H, Ishii M, Iemura M, Suda K, Nakamura Y, Matsuishi T. Effect of revision of Japanese diagnostic criterion for fever in Kawasaki disease on treatment and cardiovascular outcome. Circulation J 2007; 71: 1791-1793).
Questo è quello di cui disponiamo in letteratura al momento, ma non è detto che nel futuro, alla luce di nuove osservazioni e conoscenze, le definizioni possano cambiare, come conferma la vivacità del dibattito anche sull'argomento da lei segnalato.
E' noto invece come i segni dei criteri aggiuntivi siano spesso fugaci, cosa che rende difficile la diagnosi, e come la terapia con IVIG riduca, ma purtroppo non azzeri il rischio di sviluppare aneurismi coronarici.
Gli autori dell'articolo
Alberto Villani, Alessandra Marchesi